ABSTRACT
O dermatofibrossarcoma protuberante é um sarcoma localmente agressivo, de malignidade intermediária, que predomina na faixa de adultos jovens à meia-idade. Lesões congênitas ou na infância são raras, mas foram relatadas. Nos estágios precoces, pode ser mal diagnosticado e ser incompletamente excisado, o que aumenta o risco de recorrências. Relata-se o caso de paciente do sexo masculino, de 24 anos, com história de mácula hipercrômica em região abdominal desde o nascimento que evoluiu para tumoração após duas abordagens cirúrgicas. Biópsia e imuno-histoquímica confirmaram o diagnóstico de dermatofibrossarcoma protuberante, e a lesão foi excisada com margem de 3cm
Dermatofibrosarcoma protuberans is a locally aggressive sarcoma of intermediate malignancy that predominates in the range of young adults to middle age. Congenital or childhood lesions are rare but have been reported. It can be misdiagnosed and incompletely excised in the early stages, which increases the risk of recurrence. The present article reports the case of a 24-year-old male patient presenting a hyperchromic macula in the abdominal region from birth that evolved into a tumor after several surgical approaches. Biopsy and immunohistochemistry confirmed the diagnosis of dermatofibrosarcoma protuberans, and the lesion was excised with a 3 cm margin